Феохромоцитома и параганглиома

30.04.21

Источник: North American Neuroendocrine Tumor Society

Аннотация

В апреле 2021 г. North American Neuroendocrine Tumor Society опубликовало руководство по наблюдению и лечению метастатической и/или нерезецируемой феохромоцитомы и параганглиомы.

В разработке документа приняли участие 18 специалистов.

- Всем пациентам с первичной феохромоцитомой и параганглиомой, либо с метастатической феохромоцитомой и параганглиомой, рекомендуется выполнение клинического гаметного генетического тестирования, и рекомендуется семейное каскадное тестирование в случаях обнаружения носительства патологических вариантов генов.

- Пациентам с первичной феохромоцитомой и параганглиомой рекомендуется пред-операционное клиническое гаметное генетическое тестирование, так как это может изменить пред-операционную оценку метастатической болезни, если пациент является носителем патологического варианта гена SDHB.

- Перед хирургической резекцией все пациенты с первичной феохромоцитомой и параганглиомой должны пройти биохимическую оценку и должны получить α-блокаду согласно руководству Endocrine Society.

- Пациентам с секретирующей первичной феохромоцитомой и параганглиомой рекомендуется как минимум ежегодное тестирование свободных метанефринов плазмы, либо фракционированные метанефрины в суточной моче.

- У пациентов с метастатической феохромоцитомой и параганглиомой рекомендуется контрольная визуализация путем выполнения анатомической кросс-секционной КТ или МРТ каждые 3 – 6 месяцев в первый год, и далее, если стабильная болезнь, то каждые 6 – 12 месяцев.

Все остальные рекомендации и детали смотрите во вложенном документе.

Ссылка: https://journals.lww.com/pancreasjournal/Abstract/2021/04000/The_North_American_Neuroendocrine_Tumor_Society.1.aspx